లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్

లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్

ఈ వ్యాసం కోసం మెడికల్ ప్రొఫెషనల్స్

ఆరోగ్య నిపుణుల కోసం వృత్తిపరమైన రిఫరెన్స్ కథనాలు రూపొందించబడ్డాయి. వారు UK వైద్యులు రాసిన మరియు పరిశోధన సాక్ష్యం ఆధారంగా, UK మరియు యూరోపియన్ మార్గదర్శకాలు. మీరు మాలో ఒకదాన్ని కనుగొనవచ్చు ఆరోగ్య కథనాలు మరింత ఉపయోగకరంగా.

లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్

  • వ్యాధి జననం
  • సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం
  • ప్రమాద కారకాలు
  • ప్రదర్శన
  • డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్
  • పరిశోధనల
  • అసోసియేటెడ్ వ్యాధులు
  • మేనేజ్మెంట్
  • ఉపద్రవాలు
  • రోగ నిరూపణ

లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తీనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) అనేది అసిటైల్ కోలిన్ (ACh) యొక్క బలహీనమైన ప్రెసినాప్టిక్ రిలీజ్ వలన ఏర్పడిన న్యూరోమస్కులర్ ట్రాన్స్మిషన్ యొక్క రుగ్మత.

ఇది మొట్టమొదటిసారిగా లీ మెక్కెండెర్ ఈటన్ (1905-1958), అమెరికన్ నరాల నిపుణుడు, ఎడ్వర్డ్ హా లాంబెర్ట్ మరియు E D రూక్లతో వర్ణించబడింది.[1]

వ్యాధి జననం

ప్రెనినప్టిక్ మోటారు నాడి టెర్మినల్ పై వోల్టేజ్-షీట్ కాల్షియం ఛానల్స్ (VGCCs) యొక్క P / Q సబ్టైమ్కు వ్యతిరేకంగా స్వీయ నిరోధక దాడి నుండి LEMS ఫలితాలు వచ్చాయి. ఈ చానెల్స్ LEMS తో సంబంధం ఉన్న కణిత కణాల్లో అధిక సంఖ్యలో కనిపిస్తాయి - ఊపిరితిత్తి యొక్క చిన్న కణ క్యాన్సర్ (SCCL). కణితి VGCC లకు వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలు ఉత్పత్తి చేయబడుతున్నాయని భావిస్తున్నారు, కానీ క్యాన్సర్ కాని కణాలు మరియు వాటి తరువాతి ఫలితాలపై కూడా దాడి జరుగుతుంది. ఈ జంతు అధ్యయనాలు మద్దతు.[2]

సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం[3]

ఇది అరుదైన పరిస్థితి:

  • ప్రపంచవ్యాప్త ప్రాబల్యం 1 / 250,000-1 / 333,300 మధ్య ఉంటుంది.
  • పురుషులు సాధారణంగా 2: 1 తో ఆడవారి సంఖ్యను కలిగి ఉంటారు, కానీ ఇటీవలి నివేదికలు దాదాపు సమానంగా సంభవిస్తాయి. ఇది ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ నిర్ధారణలో ధోరణులను ప్రతిబింబిస్తుంది.[4]
  • ఇది సాధారణంగా సాధారణంగా యుక్తవయస్కుడిగా ఉంటుంది, కానీ బాల్యంలో అప్పుడప్పుడూ ఉంటుంది.

ప్రమాద కారకాలు

  • క్యాన్సర్ - సాధారణంగా బలహీనత మొదలైంది ఉన్నప్పుడు SCCL ఉంది, లేదా తరువాత సుమారు 50% రోగులలో కనుగొనబడింది.[5]చాలా సందర్భాలలో క్యాన్సర్ LEMS ప్రారంభమైన రెండు సంవత్సరాలలోపు కనుగొనబడింది; వాస్తవంగా అన్ని సందర్భాల్లో నాలుగు సంవత్సరాలలోపు.
  • ప్రారంభంలో ధూమపానం మరియు వయస్సు LEMS లో క్యాన్సర్కు ప్రధాన ప్రమాద కారకాలు. సంబంధిత SCCL తో ఉన్న అన్ని రోగులూ దీర్ఘకాల ధూమపానం యొక్క చరిత్రను కలిగి ఉన్నాయి. ఆటో ఇమ్యూన్ LEMS తో ఉన్న రోగులలో సగం మంది మాత్రమే దీర్ఘ-కాల ధూమపానములు - ఉదా., రోగ నిర్ధారణ తర్వాత మొదటి రెండు సంవత్సరాల్లో గుర్తించిన క్యాన్సర్ లేని, 50 సంవత్సరాల వయసు కలిగిన రోగి, అంతర్లీన క్యాన్సర్ కలిగి ఉండదు. కానీ, 50 సంవత్సరాల వయస్సు తర్వాత LEMS ఆగమనంతో సుదీర్ఘంగా ఉన్నవారికి బహుశా ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ ఉంది.[6]

ప్రదర్శన

LEMS అనుబంధ కండరాల బలహీనత, అణగారిన స్నాయువు ప్రతిచర్యలు, పోస్ట్-టెటానిక్ శక్తి మరియు స్వతంత్ర మార్పులను కారణమవుతుంది. ఇద్దరు రోగాల యొక్క కోర్సు చాలా భిన్నంగా ఉన్నప్పటికీ, ప్రారంభ ప్రదర్శనను మస్తెనియా గ్రావిస్తో పోలి ఉంటుంది.

లక్షణాలు

  • లక్షణాలు సాధారణంగా కృత్రిమంగా ప్రారంభమవుతాయి, కొన్ని నెలలు లేదా సంవత్సరాల్లో నిర్ధారణ కాని రోగులకు.
  • తక్కువ లింబ్ యొక్క సన్నిహిత కండరాలలో సాధారణంగా బలహీనత ప్రధాన లక్షణం. గైట్ ప్రభావితమైంది.
  • కండరాలు నొప్పి మరియు మృదువుగా ఉండవచ్చు. ఊపిరితిత్తుల మరియు కంటి కండరాలు స్వల్పంగా ప్రభావితమయ్యాయి.
  • బుల్బార్ మరియు శ్వాస కండరాలు సాధారణంగా విడివిడిగా ఉంటాయి.
  • Autonomic లక్షణాలు - పొడి నోరు, మగ మరియు భంగిమలో హైపోటెన్షన్ లో నపుంసకత్వము చూడవచ్చు.

గుర్తులు

  • చేతులు మరియు కాళ్ళ యొక్క సమీప కండరాలలో బలం తగ్గి, చేతులు పెంచుటతో కదలికలు మరియు కష్టాలను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.
  • కనురెప్ప తెగుళ్ళు మరియు తేలికపాటి డిప్లోపియా నివేదించబడ్డాయి (వరుసగా 23% మరియు 20.5% ఒక అధ్యయనంలో).[7]
  • అప్పుడప్పుడు నమలడం, ప్రసంగం లేదా మ్రింగుటలో కష్టంగా ఉండవచ్చు.
  • శక్తి వ్యాయామం ప్రారంభంలో మెరుగుపరుచుకోవచ్చు కానీ వ్యాయామం కొనసాగితే అప్పుడు తగ్గుతుంది.[8]
  • డీప్ స్నాయువు ప్రతిచర్యలు తగ్గిపోతాయి లేదా హాజరుకావు. అంతర్లీన క్యాన్సర్తో సంబంధమున్న పరిధీయ నరాలవ్యాధి ఉన్నట్లయితే మూర్ఛ పరీక్ష సాధారణమైంది.

డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్

  • మిస్టేనియా గ్రావిస్.
  • తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక శోథ నిరోధక పాలిడైక్యులోపతి.
  • డెర్మాటోమైయోసిటిస్ / పాలీమయోసిటిస్.
  • చేర్చడం శరీరం మైయోసిటిస్.
  • వెన్నెముక కండరాల క్షీణత.

పరిశోధనల

  • మస్తీనియా గ్రావిస్ మరియు LEMS లను వేరుచేసే సాంప్రదాయ పద్ధతులు మస్తీనియా గ్రావిస్ యొక్క లక్షణం ACh రిసెప్టర్ యాంటీబాడీస్ను గుర్తించాయి, లేదా అంతర్లీన క్యాన్సర్ యొక్క ఉనికిని తెలుసుకుంటాయి. ఏది ఏమైనప్పటికీ, ఎలెక్ట్రో ఫిజియాలజీ 50 హజ్ పునరావృత నరాల ప్రేరణను LEMS నిర్ధారణకు 97% మరియు మస్తన్నియా గ్రావిస్ మినహాయించి 99% స్పెసిటిటికి సున్నితత్వాన్ని కలిగి ఉంది.[9]
  • వోల్టేజ్-షీట్ కాల్షియం-ఛానల్ ప్రతిరోధకాలను ఒక సీరం పరీక్ష అందుబాటులో ఉంది. LEMS తో 90% పైగా రోగులలో యాంటిబాడీస్ నివేదించబడ్డాయి.[5]
  • ఛాతీ అపాయాన్ని మినహాయించటానికి ఛాతీ యొక్క CT లేదా MRI స్కానింగ్.
  • LEMS తో ఉన్న రోగులలో ACh గ్రాహక ప్రతిరక్షకాలు అప్పుడప్పుడు తక్కువ స్థాయిలలో కనిపిస్తాయి.
  • ఇమేజింగ్ అధ్యయనాలు సాధారణంగా ఉంటే బ్రోంకోస్కోపీ అవసరం కావచ్చు, కానీ SCCL ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణ తర్వాత రెండు సంవత్సరాలపాటు అంతర్లీన క్యాన్సర్ కోసం స్క్రీనింగ్ సిఫార్సు చేయబడింది.[10]

అసోసియేటెడ్ వ్యాధులు

క్యాన్సర్ 16-30% రోగులలో LEMS, సాధారణంగా SCCL లో కనుగొనబడింది.[11]LEMS కూడా దీనితో సంబంధం కలిగి ఉంది:

  • లింఫోసార్కోమా.
  • మాలిగ్నెంట్ థైమొమా.
  • రొమ్ము, కడుపు, పెద్దప్రేగు, ప్రోస్టేట్, మూత్రాశయం, మూత్రపిండము లేదా పిత్తాశయం యొక్క క్యాన్సర్. (క్లినికల్ సంకేతాలు సాధారణంగా క్యాన్సర్ గుర్తింపుకు ముందు ఉంటాయి.)

మేనేజ్మెంట్[11]

సాధారణ సిద్ధాంతాలు

  • LEMS రోగ నిర్ధారణ ప్రారంభంలో ఉన్నప్పుడు, ఏదైనా అంతర్లీన క్యాన్సర్ కోసం విస్తృతమైన అన్వేషణ చేయాలి.
  • ఏవైనా చికిత్సావిధానాన్ని నయం చేయడంలో ప్రారంభ చికిత్సను లక్ష్యంగా పెట్టుకోవాలి. అంతర్లీన కణితి యొక్క ప్రభావవంతమైన చికిత్స తరచుగా బలాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది.

ఈ మందులకన్నా[12, 13]

రోగనిరోధక చికిత్సకు అనేక మందులు అందుబాటులో ఉన్నాయి - ఉదా., గ్వానిడిన్, అమీనోప్రిడైన్స్ లేదా అసిటైల్చోలినెస్టేజ్ ఇన్హిబిటర్స్. ఇతర చికిత్సలు సీరం ఆటోఅంటీబ్డీస్ నిరుపయోగం లేదా రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణిచివేసేందుకు ప్రయత్నిస్తాయి.

  • చికిత్స యొక్క ముఖ్య భాగం 3,4-డయామినిప్రిరిన్ (అమిఫామ్ప్రిడిన్) అనేది కండరాల బలాన్ని గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తుంది.[14]
  • తీవ్రమైన కేసుల కోసం ఇమ్యునోసోపుఅప్షన్ సిఫార్సు చేయబడింది. ఇది సాధారణంగా ప్రిడ్నిసొలోన్ మరియు అజాథియోప్రిన్, మైకోఫినోలేట్ మోఫేటిల్, సిక్లోస్పోరిన్ లేదా మెతోట్రెక్సేట్ వంటి స్టెరాయిడ్-స్పేసింగ్ ఏజెంట్ను కలిగి ఉంటుంది.
  • యాదృచ్ఛిక పరీక్షలు కూడా ఇంట్రావీనస్ (IV) ఇమ్యూనోగ్లోబులిన్ యొక్క ఉపయోగానికి మద్దతు ఇస్తుంది.
  • ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ అనేది మరొక ఎంపిక, అయితే తక్కువ ఆధారాలు ఉన్నాయి.
  • కోలినెస్టేజ్ ఇన్హిబిటర్లు: ACh యొక్క విచ్ఛిన్నం ద్వారా వారు పని చేస్తారు. LEMS లో ACh విడుదల సాపేక్ష లేమిని భర్తీ చేయడానికి ఇది ఉద్దేశించబడింది. వారు సాధారణంగా గణనీయమైన అభివృద్ధిని అందించరు. డబుల్ బ్లైండ్, ప్లేస్బో-నియంత్రిత, క్రాస్-ఓవర్ స్టడీస్ పైరైస్టోస్టిగ్మిన్ యొక్క ప్రభావం లేదు. గ్వానిడిన్ మరింత ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది, కానీ ఎముక మజ్జల మాంద్యం మరియు మూత్రపిండ విషప్రభావం యొక్క దాని దుష్ప్రభావాలు దాని విస్తృత వినియోగాన్ని మినహాయించాయి.
  • నిర్దిష్ట రోగనిరోధక చికిత్స అభివృద్ధి చేయడానికి పరిశోధన కొనసాగుతోంది.

సర్జికల్

ఇది కనుగొనబడిన ఏదైనా ప్రాణవాయువు యొక్క స్వభావం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఉపద్రవాలు

  • రోగి యొక్క పరిస్థితిలో క్షీణతకు కారణమయ్యే ఔషధాల గురించి తెలుసుకోండి - వీటిలో న్యూరోమస్కులర్ బ్లాకింగ్ ఎజెంట్, అమినోగ్లైకోసైడ్స్, మెగ్నీషియం, ఐడోడైన్డ్ IV కాంట్రాస్ట్ మరియు కాల్షియం-ఛానెల్ బ్లాకర్స్ ఉన్నాయి.
  • అతి సన్నని శరీరము.
  • పారానోప్లాస్టిక్ న్యూరోపతి.

రోగ నిరూపణ

  • ఇది ప్రధానంగా అంతర్లీనంగా ఉన్న ప్రాణాంతకత యొక్క స్వభావం మరియు స్వభావం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది, లేదా ఏవైనా సంబంధిత స్వయంప్రేరిత నిరోధక వ్యాధి యొక్క తీవ్రత.
  • LEMS తరచుగా SCCL యొక్క ప్రారంభ గుర్తింపుకు దారితీస్తుంది, కాబట్టి LEMS మరియు SCCL తో రోగులకు తరచుగా మంచి రోగ నిరూపణ ఉంది. రెండు సంవత్సరాల పాటు LEMS రోగ చిహ్నంగా ఉన్నప్పుడు మరియు అంతర్లీన క్యాన్సర్ కనుగొనబడలేదు, LEMS అనేది స్వీయ ఇమ్యూన్ సంతతికి ఎక్కువగా ఉంటుంది. అప్పుడు రోగనిర్ధారణ అనేది పనిచేయకపోవడం మరియు ఇతర స్వయం ప్రతిరక్షక పరిస్థితుల యొక్క ఉనికి మరియు తీవ్రతను బట్టి ఉంటుంది.
  • గరిష్ట తీవ్రత సాధారణంగా కనిపించే మొదటి లక్షణాలు నెలల్లోనే ఏర్పడతాయి. మధుమేహం ప్రసరణను ప్రభావితం చేసే ఇంటర్కన్టెంట్ అనారోగ్యం మరియు ఔషధాలకు ఎక్స్పోక్బేస్లు జరగవచ్చు - ఉదా.
  • చాలామంది రోగులు చికిత్స లక్షణాలు పాక్షికంగా ఉపశమనానికి సహాయపడవచ్చు; ఏదేమైనా, సాధారణముగా లక్షణాలు కాలక్రమేణా పురోగతి చెందుతాయి.

మీరు ఈ సమాచారాన్ని ఉపయోగకరంగా కనుగొన్నారా? అవును

ధన్యవాదాలు, మీ ప్రాధాన్యతలను ధృవీకరించడానికి మేము సర్వే ఇమెయిల్ను పంపించాము.

మరింత చదవడానికి మరియు సూచనలు

  • బెక్రిగాన్-కర్ట్ CE, డెర్లె సిఫ్ట్కి E, కర్న్ ఎట్, ఎట్ అల్; వోల్టేజ్ కాల్షియం ఛానల్ యాంటీబాడీ సంబంధిత నాడీవ్యవస్థ వ్యాధులను నియంత్రించింది. ప్రపంచ J క్లినిక్ కేసులు. 2015 మార్చ్ 163 (3): 293-300. డోయి: 10.12998 / wjcc.v3.i3.293.

  1. లాంబెర్ట్-ఈటన్-రూక్ సిండ్రోమ్; Whonamedit.com

  2. స్పెల్లెన్ J, ఎర్మోలోక్ Y, కానో-జైమెజ్ M, మరియు ఇతరులు; లాంబెర్ట్-ఈటన్ సిండ్రోమ్ IgG P / Q Ca2 + చానెల్స్ ద్వారా ట్రాన్స్మిటర్ విడుదలని నిరోధిస్తుంది. న్యూరాలజీ. 2015 ఫిబ్రవరి 1084 (6): 575-9.

  3. లాంబెర్ట్-ఈటన్ మిస్టేనిక్ సిండ్రోమ్; అనాథ, 2013

  4. Stickler DE; లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS), మెడ్ స్కేప్, అక్టోబర్ 2014

  5. లీ JH, షిన్ HY, కిమ్ SM, మరియు ఇతరులు; చిన్న-సెల్ ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ మరియు యాంటీ-అసిటైల్కోలిన్-రిసెప్టర్-బైండింగ్ యాంటీబాడీ టైటర్లో తాత్కాలిక పెరుగుదలతో లాంబెర్ట్-తినేన్ మస్తీనిక్ సిండ్రోమ్. జే క్లిన్ న్యూరోల్. 2012 డిసెంబర్ 8 (4): 305-7. doi: 10.3988 / jcn.2012.8.4.305. Epub 2012 డిసెంబర్ 21.

  6. గిల్హస్ NE; లాంబెర్ట్-తినన్ మిస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ రోగ నిర్ధారణ, నిర్ధారణ, మరియు చికిత్స. ఆటోఇమ్యూన్ డిస్. 2011

  7. యంగ్ జెడి, లివిట్ జేఏ; లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్: కంటి సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు. జే నెరోరోథల్మోల్. 2015 మే 19.

  8. లాంబెర్ట్-ఈటన్ సిండ్రోమ్; BMJ ఉత్తమ ప్రాక్టీస్, 2015 (సైన్ ఇన్ అవసరం)

  9. ఓహ్ ఎస్.జె., కురోకవా కె, క్లౌసెన్ జి.సి. మరియు ఇతరులు; లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఎలెక్ట్రో ఫిజియోలాజికల్ డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాలు. కండరాల నరము. 2005 అక్టోబర్ 32 (4): 515-20.

  10. టైటాలెజర్ MJ, సోఫీట్టీ R, దల్మావు J మరియు ఇతరులు; పారానోప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్లో కణితుల కోసం స్క్రీనింగ్: EFNS టాస్క్ ఫోర్స్ యొక్క నివేదిక. యురో J న్యూరోల్. 2011 జనవరి 18 (1): 19-ఇ 3. డోయి: 10.1111 / j.1468-1331.2010.03220.x. Epub

  11. కనాజీ N, వటానాబే N, కిటా N, et al; ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్తో సంబంధం ఉన్న పరనోప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్. ప్రపంచ J క్లిన్ ఓన్కోల్. 2014 ఆగస్టు 105 (3): 197-223. doi: 10.5306 / wjco.v5.i3.197.

  12. లిండవిస్ట్ ఎస్, స్టాన్గేల్ ఎం; లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేసిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క చికిత్స ఎంపికలు పై అప్డేట్: అమిఫాప్రిడిన్ ఉపయోగించడం పై దృష్టి పెట్టండి. న్యూరోసైయాత్రర్ డిసి ట్రీట్. 20117: 341-9. doi: 10.2147 / NDT.S10464. Epub 2011 మే 30.

  13. మాడిసన్ పి; లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తీనిక్ సిండ్రోమ్లో చికిత్స. ఎన్ ఎన్ యాసిడ్ సైన్స్. 2012 డిసెంబర్ 12: 78-84. doi: 10.1111 / j.1749-6632.2012.06769.x.

  14. క్లినికల్ కమీషనింగ్ పాలసీ ప్రకటన: లాంబెర్ట్-ఈటన్ మస్తినేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) చికిత్స కోసం అమిఫాంప్రిడ్న్ (ఫర్డ్ఫాస్ ®); NHS కమిషనింగ్ బోర్డు

దీర్ఘకాలిక వ్యాధి యొక్క రక్తహీనత

కాలం నొప్పి Dysmenorrhoea