మస్టోసైటోసిస్ మరియు మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్స్
అలెర్జీలు రక్తాన్ని - రోగనిరోధక-వ్యవస్థ

మస్టోసైటోసిస్ మరియు మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్స్

మాస్ట్ సెల్ ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణం. మాస్టోసైటోసిస్ యొక్క అనేక రకాలు ఉన్నాయి. ఒకటి, శరీరం లో చాలా మాస్ట్ కణాలు ఉన్నాయి: మరొక మాస్ట్ కణాలు సంఖ్య సాధారణ కానీ వారు చాలా చురుకుగా ఉంటాయి.

మస్టోసైటోసిస్ మరియు మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్స్

  • మాస్ట్ కణాలు ఏమిటి?
  • మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్ యొక్క రకాలు ఏమిటి?
  • ఏం మాస్ట్ సెల్ లోపాలు కారణమవుతుంది?
  • ఎవరు మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్ గెట్స్?
  • మాస్ట్ కణ రుగ్మతల లక్షణాలు ఏమిటి?
  • ఈ పరిస్థితులు ఎలా నిర్ధారణ అయ్యాయి?
  • అది ఏది కావచ్చు?
  • నాకు ఏ పరీక్షలు అవసరమా?
  • ఎలా mastocytosis మరియు ఇతర మాస్ట్ సెల్ లోపాలు చికిత్స?
  • ఈ పరిస్థితుల దృష్ట్యా ఏమిటి?

మాస్ట్ కణాలు ఏమిటి?

మాస్ట్ కణాలు తెలుపు రక్తం యొక్క ఒక రకం - కలిసి, మా తెల్ల రక్త కణాలు మా రోగనిరోధక వ్యవస్థలో ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తాయి, మాకు సంక్రమణ మరియు ఇతర ఆక్రమణదారుల పోరాడటానికి సహాయం. మాస్ట్ కణాలు హిస్టామైన్తో ప్యాక్ చేయబడతాయి, మీరు ఒక అలెర్జీ స్పందన ఉన్నప్పుడు ఒక రసాయన విడుదల అవుతుంది. వారు హెపారిన్ను కూడా కలిగి ఉంటారు, ఇది రక్తాన్ని గడ్డకట్టడం నుండి రక్తం ఆపేస్తుంది. మాస్ట్ సెల్స్ సంక్రమణ మరియు వైద్యం గాయాలు పోరాడటానికి సహాయం సహా అనేక విధులు, కలిగి హార్డ్ పని కణాలు.

అయినప్పటికీ, మాస్ట్ కణ రుగ్మతలు సంభవించవచ్చు, ఇందులో చాలా కణాలు ఉత్పత్తి అవుతాయి లేదా అవి మితిమీరినవిగా మారతాయి.

మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్ యొక్క రకాలు ఏమిటి?

మాస్టోసైటోసిస్

ఈ పదాన్ని చాలా మాస్ట్ కణాలు ఉత్పత్తి చేసినప్పుడు ఉపయోగిస్తారు. అనేక రకాలైన మాస్టోసైటోసిస్ ఉన్నాయి. అత్యంత సాధారణ రకాలు:

  • చర్మం (చర్మము) పాల్గొన్నవారు.
  • శరీర వివిధ కణజాలం మా కలిగి ఉన్నవారు (దైహిక).

చాలా తక్కువ సాధారణంగా మాస్ట్ కణాలు clumps ఒకే చోట సేకరించడానికి ఏ స్థానికీకరించిన రకం ఉంది.

మాస్ట్ సెల్ యాక్టివేషన్ సిండ్రోమ్

మాస్ట్ సెల్ ఆక్టివేషన్ డిజార్డర్ (MCAD) అని పిలువబడే మాస్ట్ సెల్ యాక్టివేషన్ సిండ్రోమ్ (MCAS) కూడా మీరు చూడవచ్చు. మాస్ట్ కణాలు సాధారణ సంఖ్యలో ఉన్నాయి, కాని అవి సాధారణంగా కంటే వారి రసాయనాలను విడుదల చేయడానికి ప్రేరేపించబడ్డాయి. లక్షణాలు మాస్టోసైటోసిస్ మాదిరిగానే ఉంటాయి.

స్థానిక మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్

అరుదుగా, మాస్ట్ కణాల clumps శరీరం యొక్క ఒక ప్రాంతంలో అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

ఏం మాస్ట్ సెల్ లోపాలు కారణమవుతుంది?

కారణం తెలియదు. ఇది మాస్ట్ సెల్ ఉత్పత్తిని నియంత్రించే జన్యువులో (మీ తల్లిదండ్రుల నుండి వారసత్వంగా వచ్చిన పదార్థం) లోపం ఉందని అనుమానించబడింది.

మాస్టోసైటోసిస్ లక్షణాలు కోసం ట్రిగ్గర్స్

మాస్టోసైటోసిస్ యొక్క కారణం గురించి ఖచ్చితంగా చెప్పనప్పటికీ, అనేక కారణాలు లక్షణాలు ట్రిగ్గర్ చేయబడ్డాయి. వీటితొ పాటు:

  • భౌతిక ట్రిగ్గర్స్ - ఉదాహరణకు, వేడి, చల్లని, రుద్దడం, సూర్యకాంతి, అలసట, వ్యాయామం మా, అధిక ఉష్ణోగ్రత (జ్వరం).
  • భావోద్వేగ ట్రిగ్గర్స్ - ఉదాహరణకు, ఒత్తిడి.
  • కొన్ని ఆహారాలు - ఉదాహరణకు, జున్ను, సుగంధ ద్రవ్యాలు, షెల్ల్ఫిష్, ఫుడ్ ప్రొజర్వేటివ్స్, సువాసనలు మరియు రంగులతో, మోనోసోడియం గ్లుటామాట్.
  • పర్యావరణంలో విషపూరిత పదార్థాలు - ఉదాహరణకు, పరిమళ ద్రవ్యాలు, పురుగుమందులు.
  • కీటకాలు, జెల్లీ చేపల కుట్టడం, పాము కాటు.
  • జెర్మ్స్ (బ్యాక్టీరియా), ఫంగస్ లేదా వైరస్లతో ఇన్ఫెక్షన్.
  • మద్యం.
  • మందులు - ఉదాహరణకు, మత్తుమందు ఏజెంట్లు, ఆస్పిరిన్, యాంటీబయాటిక్స్, ఓపియాయిడ్లు మరియు అనేక ఇతర మందులు.

ఎవరు మాస్ట్ సెల్ డిజార్డర్ గెట్స్?

ఈ పరిస్థితులు చాలా సాధారణం కాదు. మొత్తంమీద, వారు సుమారు 150,000 మందిలో 1 లో ఉంటారు. అత్యంత సాధారణ రకం - ఉర్టిరియారియా పిగ్మెంటోసా (క్రింది లక్షణాలపై విభాగం చూడండి) - చర్మం (డెర్మటాలజీ) క్లినిక్కు హాజరయ్యే ప్రతి 1,000 మందిలో 1 వ్యక్తిలో కనిపిస్తుంది.

మాస్ట్ కణ రుగ్మతల లక్షణాలు ఏమిటి?

కటానిస్ మాస్టోలైటోసిస్

చర్మంలో సాధారణ మాస్ట్ కణాల కన్నా పెద్ద సంఖ్యలో ఉన్నప్పుడే వారు సాధారణంగా యూటిటరియా పిగ్మెంటోసా అని పిలవబడే పరిస్థితికి కారణమవుతారు. విస్తరించిన చర్మసంబంధమైన మాస్టోసైటోసిస్ అని పిలవబడే మరో తక్కువ సాధారణ పరిస్థితి కొన్నిసార్లు కూడా కనిపిస్తుంది.

ఉర్టిరియా పిగ్మెంటోసా

జేమ్స్ హెయిల్మాన్, MD (స్వంత పని) [CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], వికీమీడియా కామన్స్ ద్వారా

  • ఇది సాధారణంగా కొన్ని నెలల వయస్సులో పిల్లలు మొదలవుతుంది, కానీ సంవత్సరాలు గడిచిపోతుంది. ఇది శరీరానికి ఎక్కడైనా కనిపిస్తాయి, లేత గోధుమ రంగు, దురద పెరిగిన పాచెస్ తయారు చేస్తుంది.
  • మీరు పాచెస్ రబ్ చేస్తే, వారు ఎరుపు మరియు వాపు మరియు బొబ్బలు అభివృద్ధి చెందుతారు. దీనిని డార్యర్ సైన్ అని పిలుస్తారు.
  • అరుదుగా, చర్మానికి రబ్బర్ లేదా దరఖాస్తు చేసిన తరువాత, తీవ్రమైన అలెర్జీ ప్రభావం (అనాఫిలాక్టిక్ స్పందన) సంభవించవచ్చు.
  • మీ బిడ్డ dermographism అభివృద్ధి చేయవచ్చు - ఈ మీరు ఒక మొద్దుబారిన వస్తువు తో చర్మంపై 'రాయడానికి' ఒక పరిస్థితి.
  • మీ బిడ్డ పెద్దది కావడంతో ఈ పరిస్థితి మెరుగవుతుంది మరియు సాధారణంగా వారు తమ టీనేజ్కు చేరుకున్న సమయానికి అదృశ్యమవుతుంది. అరుదుగా, ఒక వయోజన రూపం అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

వ్యర్ధ చర్మం మాస్టోసైటోసిస్

  • ఇది సాధారణంగా 1 సంవత్సరము కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో సంభవిస్తుంది.
  • వారు పసుపు, మందమైన చర్మంతో చాలా దురద దద్దురును అభివృద్ధి చేస్తారు.
  • పెద్ద బొబ్బలు ఎటువంటి కారణం లేదా చాలా తేలికగా రుద్దడం తర్వాత కనిపించవచ్చు.
  • చర్మం యొక్క పెద్ద ప్రాంతాలు చేరి ఉంటే, శారీరక లక్షణాలు ఫ్లషింగ్, తలనొప్పి మరియు 'అధికమైన హృదయం (సంకోచాలు) కలిగి ఉండటం వంటి అనుభూతిని అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ఊపిరితిత్తుల నొప్పులు, అతిసారం మరియు ఊపిరితనత సంభవిస్తాయి., శిశువు షాక్ లోకి వెళ్ళి చాలా అనారోగ్యంతో తయారవుతుంది. కొంతమంది పిల్లలు ఈ పరిస్థితి గురించి చనిపోయారు.

స్థానిక మాస్టోసైటోసిస్
అరుదుగా, మాస్ట్ కట్ల clumps చర్మం లో ఒక nodule ఏర్పడతాయి, ఇది ఎరుపు, గోధుమ లేదా పసుపు రంగులో ఉంటుంది. ఇది మాస్టోసైటోమా అంటారు. మరింత అరుదుగా, ఒక క్యాన్సర్ (ప్రాణాంతక) ముద్ద ఒక మాస్ట్ సెల్ సార్కోమా అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

దైహిక మాస్టోసైటోసిస్
ఇది పెద్ద సంఖ్యలో మాస్ట్ కణాలు కనుగొనబడిన శరీర భాగాలపై ఆధారపడి లక్షణాల యొక్క పూర్తి స్థాయిని కలిగిస్తుంది. ఉదాహరణకి:

  • చర్మం - ముఖం యొక్క ఫ్లషింగ్, యూటిటారియా పిగ్మెంటోసా (పైన చూడండి).
  • జీర్ణ వ్యవస్థ - కడుపు నొప్పి, అతిసారం, లేత కండరాలు, జబ్బుపడిన (వికారం) లేదా అనారోగ్యం (వాంతులు), ఆమ్ల అజీర్ణం, కడుపు పూతల వంటివి ఫీలింగ్ కష్టం.
  • కాలేయం లేదా ప్లీహము యొక్క వాపు.
  • ప్రసరణ సమస్యలు - మూర్ఛ, తక్కువ రక్తపోటు, అనాఫిలాక్టిక్ షాక్.
  • రక్తహీనత; రక్తం లేదా ఎముక మజ్జలతో ఇతర సమస్యలు.
  • ఎముకల పగుళ్లు (ఎముక మజ్జల ప్రమేయం కారణంగా).
  • వాపు శోషరస గ్రంథులు.
  • శ్వాస సమస్యలు.
  • తలనొప్పి, పిన్స్ మరియు సూదులు, తిమ్మిరి.

ఈ పరిస్థితులు ఎలా నిర్ధారణ అయ్యాయి?

ఇది చర్మం ప్రమేయం ఉంటే రోగ నిర్ధారణ అంచనా సాధారణంగా సాధ్యమే. అయినప్పటికీ, మరింత సామాన్య రూపం చాలా విభిన్నమైన లక్షణాలను కలిగిస్తుంది, ఒకసారి పరీక్షలు జరిగితే సమస్య ఏమిటో స్పష్టంగా తెలుస్తుంది.

అది ఏది కావచ్చు?

చాలా విభిన్నమైన లక్షణాలు ఉండటం వలన, ఇతర రుగ్మతలతో సులభంగా లోపాలు ఏర్పడతాయి. వీటిలో ఇతర చర్మ వ్యాధులు, కాలేయ మరియు ప్రేగు సమస్యలు, గ్లాండ్లర్ పరిస్థితులు మరియు అరుదైన కణితులు ఉంటాయి.

నాకు ఏ పరీక్షలు అవసరమా?

మీరు జన్యు పరీక్ష కోసం మీ చర్మం (బయాప్సీ) నుంచి తీసుకోబడిన నమూనా అవసరం. ఛాతీ మరియు ఎముక X- కిరణాలు లేదా స్కాన్లు అవసరమవుతాయి. వివిధ రక్తం మరియు మూత్ర పరీక్షలు ఏర్పాటు చేయబడతాయి. ప్రధాన పరీక్షలో చర్మం కంటే ఇతర ప్రాంతం నుండి కొన్ని ఎముక మజ్జ లేదా కణజాలం తొలగించటం ఉంటుంది. నమూనా మాస్ట్ కణాలు ఉనికిని పరీక్షించబడతాయి: వివిధ జన్యు మరియు రసాయన పరీక్షలు కూడా ప్రదర్శించబడతాయి.

ఎలా mastocytosis మరియు ఇతర మాస్ట్ సెల్ లోపాలు చికిత్స?

వాస్తవానికి ఈ పరిస్థితులను నయం చేయగల చికిత్స లేదు, కానీ అనేక రకాల మందులు లక్షణాలు నియంత్రించడానికి అందుబాటులో ఉన్నాయి.

తీవ్రమైన అనాఫిలాక్సిస్

మీరు ఆకస్మిక తీవ్ర అలెర్జీ లక్షణాలకు గురైనట్లయితే, మీరు ట్రిగ్గర్ కారకాలు తప్పించుకోవాలి. ఇది ఒక వైద్య అత్యవసర గుర్తింపు బ్రాస్లెట్ లేదా ఇలాంటి ధరించడం మంచి ఆలోచన. మీరు ఒక దాడిలో ఏమి చేయాలనే దాని గురించి నిపుణుడి నుండి చికిత్స సలహా ఇచ్చినట్లయితే, మీతో పాటు తీసుకువెళ్లండి. తీవ్రమైన తీవ్ర ప్రతిచర్యలు సాధారణంగా ఆడ్రినలిన్ (ఎపినెఫ్రిన్) సూది మందులు, వ్యతిరేక అలెర్జీ మందులు, సిరలు మరియు స్టెరాయిడ్ లలో ద్రవంలతో చికిత్స పొందుతాయి. మీరు మీ డాక్టర్ నుండి పొందగలిగే ఒక ఆడ్రినలిన్ (ఎపినెఫ్రిన్) కలం ఇంజెక్టర్ని మీరు తీసుకోవాలి. కొంతమందికి కీటక కుట్టడం వారి సున్నితత్వం తగ్గించడానికి సూది మందులు అవసరం.

చర్మం మరియు రక్త ప్రసరణకు సంబంధించిన లక్షణాలు

  • దురద, ఫ్లషింగ్ మరియు ఇతర చర్మ అలెర్జీ లక్షణాలు H అనే మందులచే నియంత్రించబడతాయి1-అనువర్తకుడు మరియు H2రిసీజర్ వ్యతిరేకులు. వీటిలో చోలర్పెనామిన్, కేటోటిఫెన్ మరియు సిమెటిడిన్ ఉన్నాయి.
  • సోడియం క్రోమోగ్లికేట్, నెడోక్రోమిల్ మరియు కెటోటిఫెన్ వంటి మాస్ట్ కణాలను స్థిరీకరించే మందులు.
  • స్టెరాయిడ్ క్రీమ్లు లేదా మందులను మరియు సూది మందులు కొన్నిసార్లు ఉపయోగించబడతాయి.
  • చికిత్స సోరియాసిస్ కోసం ఉపయోగిస్తారు - పిరోరాన్ అని పిలుస్తారు అతినీలలోహిత A (PUVA) చికిత్స - కొన్నిసార్లు సహాయపడుతుంది.

గురకకు

వాయుమార్గాల విశ్రాంతిని ఇన్హేలర్లు - ఉదాహరణకు, సాల్బుటమోల్ - సహాయకారిగా ఉండవచ్చు.

డైజెస్టివ్ లక్షణాలు

  • H2రిసీజర్ వ్యతిరేక లేదా ప్రోటోన్ పంప్ ఇన్హిబిటర్లు అదనపు యాసిడ్ యొక్క ప్రభావాలను నియంత్రించడానికి సహాయపడతాయి.
  • అతిసారం మరియు కడుపు (కడుపు) నొప్పి ఉన్నవారిలో ఓరల్ సోడియం క్రోమోగ్లికేట్ ప్రయోజనకరంగా ఉంటుంది.
  • ప్రొపంటెలైన్ (యాసిటైల్ కోలిన్ అని పిలిచే ఒక బాడీ కెమికల్ ప్రభావాలను అడ్డుకుంటుంది) వంటి యాంటిక్లోనిజెర్జిక్ ఔషధప్రయోగం, అతిసారం నియంత్రించడానికి సహాయపడుతుంది.

ఇతర చికిత్సలు

ఔషధంలో ఉపయోగించిన ల్యూకోట్రిన్ ఇన్హిబిటర్స్ అని పిలవబడే మందులు - ఉదాహరణకు, మాంటెలుకాస్ట్ - వాడబడుతున్నాయి. తక్కువ మోతాదు ఆస్పిరిన్ మరియు స్టెరాయిడ్ మాత్రలు వివిధ లక్షణాలను నియంత్రించటానికి ఉపయోగపడతాయి.

పరిస్థితి తీవ్రంగా ఉంటే, శ్లేష్మం (ప్లీజెక్టమీ) ను తొలగించే శస్త్రచికిత్స, రోగనిరోధక వ్యవస్థ (ఇంటర్ఫెరోన్ వంటిది), ఎముక మజ్జ మార్పిడి లేదా మూల కణ చికిత్సపై ప్రభావం చూపుతున్న మందులు పరిగణించబడవచ్చు.

ఈ పరిస్థితుల దృష్ట్యా ఏమిటి?

పిల్లలలో కట్టానిస్ మాస్టోసైటోసిస్ తరచుగా సమయంతో స్థిరపడుతుంది. పెద్దలు దైహిక రూపం అభివృద్ధి చేయడానికి వెళ్ళవచ్చు.

దైహిక మాస్టోసైటోసిస్ నిరంతరంగా ఉంటుంది మరియు క్లుప్తంగ (రోగ నిరూపణ) శరీరంలోని భాగాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చాలా సందర్భాలలో, ఇది కేవలం దశాబ్దాలుగా తక్కువ స్థాయికి వెళుతూ, లక్షణాలను నియంత్రించడానికి చికిత్స అవసరం. అయితే అప్పుడప్పుడు, ఇది దూకుడుగా మరియు ప్రాణహానిగా కూడా మారవచ్చు.

స్థానిక మాస్టోసైటోసిస్ యొక్క చాలా సందర్భాలలో నిద్రపోతున్న ఏమీ లేవు, కానీ అప్పుడప్పుడు క్యాన్సర్లు చుట్టుపక్కల కణజాలంపై దాడి చేస్తాయి.

మీరు ఈ సమాచారాన్ని ఉపయోగకరంగా కనుగొన్నారా? అవును

ధన్యవాదాలు, మీ ప్రాధాన్యతలను ధృవీకరించడానికి మేము సర్వే ఇమెయిల్ను పంపించాము.

మరింత చదవడానికి మరియు సూచనలు

  • కార్కెట్ JC, అకిన్ సి, లీ MJ; మస్టోసైటోసిస్: ఫార్మాకోథెరపీ మరియు భవిష్యత్ దిశలలో అప్డేట్. నిపుణుడు ఒపిన్ ఫార్మాస్కార్. 2013 అక్టోబర్ 14 (15): 2033-45. డోయి: 10.1517 / 14656566.2013.824424.

  • మాక్యులోపపులర్ చర్మపు మాస్టోసైటోసిస్; డెర్మ్ నెట్ NZ, 2014

  • పర్దానిని A; పెద్దలలో దైహిక మాస్టోసైటోసిస్: 2017 డయాగ్నసిస్, రిస్క్ స్ట్రాటిఫికేషన్ అండ్ మేనేజ్మెంట్ పై అప్డేట్. యామ్ జె హెమాటోల్. 2016 నవంబర్ (11): 1146-1159. doi: 10.1002 / ajh.24553.

ఇన్ఫాలైల్ హైపర్ట్రఫిక్ పిలోరిక్ స్టెనోసిస్